Fysioterapeuten
20.01.2017
Innledning Dystoni er en hjernesykdom som gir ufrivillige bevegelser i kroppen. Selve ordet dystoni betyr feil (dys) spenning i muskulaturen (toni).
Ved dystoni blir musklene ukontrollerbare, og ulike deler av kroppen inntar vridende stillinger, repeterende- og eller spasmeliknende bevegelser med eller uten skjelvinger som skyldes en ubalanse i signaler sendt ut fra hjernen. Dystoni er lite kjent blant fysioterapeuter og leger. Begrepet dystoni kan brukes både om symptom og sykdom. For å forstå hva det innebærer å ha dystoni, er det viktig å forstå hvordan dystoni klassifiseres, hva som kan være bakenforliggende årsak, hvordan dystoni ram
■ Innledning: Dystoni er en nevrologisk tilstand som gir ufrivillige muskelsammentrekninger og er lite kjent blant fysioterapeuter og leger.
■ Hoveddel: Dystoni kan ramme personer i alle aldersgrupper og kan skyldes ulike hjernesykdommer, ulike arvelige faktorer eller ukjente faktorer. Dystoni er en medisinsk betegnelse både på et symptom og en sykdomsgruppe og kan opptre som et enkelt symptom, isolert dystoni, eller sammen med mange andre plager og kalles da gjerne kombinert dystoni. Den største gruppen av dystoni er isolerte dystonier og rammer ofte nakkemuskulatur med ufrivillige, spasmeliknende bevegelser som gir plagsomme vridende bevegelser av nakken. Mange pasienter med dystoni får feildiagnosen «kink i nakken» eller muskelspenninger og går lenge udiagnosiserte og ubehandlet.
■ Avslutning: Det er viktig å kjenne igjen denne sykdommen slik at pasientene raskt kommer i gang med riktig behandling, både i form av Botulinumtoksin-behandling og fysioterapi. Med riktig behandling kan pasientene komme tilbake i jobb, få betydelig mindre plager og få et bedre funksjonsnivå.
■ Nøkkelord: Dystoni, fysioterapi, botulinumtoksin.
mer ulike muskler og hovedprinsipper for behandling.
Dystoni kjennetegnes av at det er for mye aktivitet i enkelte muskler. I tillegg sees ofte muskelaktivitet i flere muskler enn de som trengs for å utføre aktuelle aktivitet (overflow), eller samtidig koaktivering av antagonistisk muskulatur. Dette fører til at aktuelle bevegelser blir vanskelig å utføre og lite hensiktsmessig. Definisjonen på dystoni er redefinert. I faktaboks 1 er definisjonen oversatt til norsk fra engelsk (1).
Dystoni er en tilstand med mange ulike uttrykksformer avhengig av hvilke muskler som rammes, og hvor mye musklene spenner seg. Noen har lette symptomer, mens
FAKTABOKS 1 Definisjon av dystoni.
«Dystoni er en bevegelsesforstyrrelse karakterisert av vedvarende og intermitterende muskelkontraksjoner som forårsaker unormale, ofte repetitive bevegelser, stillinger eller begge deler. Dystone bevegelser har ofte mønstre som er typisk vridende og de kan være skjelvende. Dystoni kan starte eller forverre seg av voluntære bevegelser og er assosiert med overflow-aktivering av muskler».
andre kan ha mer alvorlige symptomer. Det kan sees som lette vridende bevegelser i en kroppsdel, og tilstivnet muskulatur i store deler av kroppen. Dystone bevegelser er ofte langsomme, men kan også være raskere. Ofte observeres også skjelvinger. Prinsipielt kan alle muskler bli rammet, enten alene eller i kombinasjon med andre muskler. De dystone bevegelsene har ofte et visst mønster, vist i figur 1 (neste side), for nakkedystonier/cervikale dystonier. Døgnvariasjon er også et typisk kjennetegn (1-3).
Symptomene, eller plagene ved dystoni, er svært forskjellig. Alle vil oppleve stive, spente eller skjelvende muskler som vrir seg i uønsket retning. Ved ansiktsdystoni oppleves kniping av øynene, øyeblunking eller grimasering. Symptomene er ofte ledsaget av ubehag og varierende grad av smerte. Plagene forverres av stress, tretthet og ved sterke følelser, men bedres ofte etter hvile, og forsvinner oftest ved søvn. Enkelte dystonier forekommer kun ved enkelte aktiviteter, og kalles da oppgavespesifikke. Skrivekrampe og dystoni ved spilling av instrument (musikerdystoni) er eksempler. Dystoni vil ubehandlet ofte føre til forbigående eller permanent sviktende funksjon, og medfører ofte vanskeligheter i arbeidslivet og i dagligdagse aktiviteter. Fordi de ufrivillige bevegelsene er synlige, opplever mange pasienter stigmatisering, og kan utvikle sekundær angst og depresjon - med sosial isolasjon som følge. I de mest alvorlige tilfellene av dystoni affiseres mange deler av kroppen, og gir dermed store motoriske utfordringer. I tillegg har enkelte plager med tale, svelging, spising og drikking, i verste fall også respirasjonen (1-3).
Hoveddel
Klassifikasjon og prevalens
Dystoni er den nest hyppigste forekommende nevrologiske bevegelsesforstyrrelsen, med ufrivillige bevegelser som resultat. Skjelving (tremor) opptrer hyppigere. Estimert minimumsprevalens i Norge for isolerte dystonier er rundt 30/100.000, det vil si at det i Norge minimum er 1500 personer med isolerte dystonier (4,5). Det er gjort få studier på ulike isolerte dystonier, men det ser ut til at 50% av de isolerte dystoniene rammer nakken (4). Sannsynligvis er 30/100.000 underestimerte prevalenstall, og det er grunn til å anta at den samlede forekomsten av dystonier, både isolerte og kombinerte former, er mellom 50
Gå til mediet■ Innledning: Dystoni er en nevrologisk tilstand som gir ufrivillige muskelsammentrekninger og er lite kjent blant fysioterapeuter og leger.
■ Hoveddel: Dystoni kan ramme personer i alle aldersgrupper og kan skyldes ulike hjernesykdommer, ulike arvelige faktorer eller ukjente faktorer. Dystoni er en medisinsk betegnelse både på et symptom og en sykdomsgruppe og kan opptre som et enkelt symptom, isolert dystoni, eller sammen med mange andre plager og kalles da gjerne kombinert dystoni. Den største gruppen av dystoni er isolerte dystonier og rammer ofte nakkemuskulatur med ufrivillige, spasmeliknende bevegelser som gir plagsomme vridende bevegelser av nakken. Mange pasienter med dystoni får feildiagnosen «kink i nakken» eller muskelspenninger og går lenge udiagnosiserte og ubehandlet.
■ Avslutning: Det er viktig å kjenne igjen denne sykdommen slik at pasientene raskt kommer i gang med riktig behandling, både i form av Botulinumtoksin-behandling og fysioterapi. Med riktig behandling kan pasientene komme tilbake i jobb, få betydelig mindre plager og få et bedre funksjonsnivå.
■ Nøkkelord: Dystoni, fysioterapi, botulinumtoksin.
mer ulike muskler og hovedprinsipper for behandling.
Dystoni kjennetegnes av at det er for mye aktivitet i enkelte muskler. I tillegg sees ofte muskelaktivitet i flere muskler enn de som trengs for å utføre aktuelle aktivitet (overflow), eller samtidig koaktivering av antagonistisk muskulatur. Dette fører til at aktuelle bevegelser blir vanskelig å utføre og lite hensiktsmessig. Definisjonen på dystoni er redefinert. I faktaboks 1 er definisjonen oversatt til norsk fra engelsk (1).
Dystoni er en tilstand med mange ulike uttrykksformer avhengig av hvilke muskler som rammes, og hvor mye musklene spenner seg. Noen har lette symptomer, mens
FAKTABOKS 1 Definisjon av dystoni.
«Dystoni er en bevegelsesforstyrrelse karakterisert av vedvarende og intermitterende muskelkontraksjoner som forårsaker unormale, ofte repetitive bevegelser, stillinger eller begge deler. Dystone bevegelser har ofte mønstre som er typisk vridende og de kan være skjelvende. Dystoni kan starte eller forverre seg av voluntære bevegelser og er assosiert med overflow-aktivering av muskler».
andre kan ha mer alvorlige symptomer. Det kan sees som lette vridende bevegelser i en kroppsdel, og tilstivnet muskulatur i store deler av kroppen. Dystone bevegelser er ofte langsomme, men kan også være raskere. Ofte observeres også skjelvinger. Prinsipielt kan alle muskler bli rammet, enten alene eller i kombinasjon med andre muskler. De dystone bevegelsene har ofte et visst mønster, vist i figur 1 (neste side), for nakkedystonier/cervikale dystonier. Døgnvariasjon er også et typisk kjennetegn (1-3).
Symptomene, eller plagene ved dystoni, er svært forskjellig. Alle vil oppleve stive, spente eller skjelvende muskler som vrir seg i uønsket retning. Ved ansiktsdystoni oppleves kniping av øynene, øyeblunking eller grimasering. Symptomene er ofte ledsaget av ubehag og varierende grad av smerte. Plagene forverres av stress, tretthet og ved sterke følelser, men bedres ofte etter hvile, og forsvinner oftest ved søvn. Enkelte dystonier forekommer kun ved enkelte aktiviteter, og kalles da oppgavespesifikke. Skrivekrampe og dystoni ved spilling av instrument (musikerdystoni) er eksempler. Dystoni vil ubehandlet ofte føre til forbigående eller permanent sviktende funksjon, og medfører ofte vanskeligheter i arbeidslivet og i dagligdagse aktiviteter. Fordi de ufrivillige bevegelsene er synlige, opplever mange pasienter stigmatisering, og kan utvikle sekundær angst og depresjon - med sosial isolasjon som følge. I de mest alvorlige tilfellene av dystoni affiseres mange deler av kroppen, og gir dermed store motoriske utfordringer. I tillegg har enkelte plager med tale, svelging, spising og drikking, i verste fall også respirasjonen (1-3).
Hoveddel
Klassifikasjon og prevalens
Dystoni er den nest hyppigste forekommende nevrologiske bevegelsesforstyrrelsen, med ufrivillige bevegelser som resultat. Skjelving (tremor) opptrer hyppigere. Estimert minimumsprevalens i Norge for isolerte dystonier er rundt 30/100.000, det vil si at det i Norge minimum er 1500 personer med isolerte dystonier (4,5). Det er gjort få studier på ulike isolerte dystonier, men det ser ut til at 50% av de isolerte dystoniene rammer nakken (4). Sannsynligvis er 30/100.000 underestimerte prevalenstall, og det er grunn til å anta at den samlede forekomsten av dystonier, både isolerte og kombinerte former, er mellom 50
