988-94
Hovedbudskap
I tidsrommet 2011 til 2018 ble 166 pasienter henvist for å ta spyttkjertelbiopsi ved Det odontologiske fakultet i Oslo.
Blant disse kunne 64 (39 %) klassifiseres som å ha primært Sjögrens syndrom (pSS), og av dem hadde 39 (61%) positiv spyttkjertelbiopsi.
De øvrige pasientene (61 %) oppfylte ikke eksisterende kriterier for pSS og ble klassifisert som non-SS. Selv om non-SS gruppen ikke oppfyller kriterier for pSS, har pasientene likevel stor symptombyrde.
Både pasienter med pSS og non-SS har uttalte plager med tørr munn og tørre øyne, og derfor stort behov for regelmessig oppfølging hos tannhelsepersonell og oftalmolog.
I perioden juni 2011 til desember 2018 ble det henvist 166 pasienter med symptomer på tørr munn og tørre øyne til Det odontologiske fakultet i Oslo for spyttkjertelbiopsi i forbindelse med utredning av primært Sjögrens syndrom (pSS). Formålet med studien var å undersøke forekomsten av positive spyttkjertelbiopsier hos denne pasientgruppen og samtidig se på aldersfordelingen i utvalget. Kun 7 % av pasientene var menn. Flest kvinner ble henvist i aldersgruppen 50-59 år og totalt var det flest positive biopsier i denne gruppen. Forekomsten av pSS var 39 % i gruppen som helhet. Blant pSS pasientene, hadde 61 % positiv spyttkjertel biopsi. Det var langt flere pasienter som hadde positiv spyttkjertelbiopsi blant dem som hadde fått påvist anti-SSA autoantistoffer i serum (55 %) sammenliknet med de seronegative der kun 8 % hadde positiv spyttkjertelbiopsi. Funn i spyttkjertelvevet kan gi indikasjoner om hvordan pasienten bør følges opp. Spyttkjertelbiopsien vil fremdeles være et viktig verktøy i utredning av pSS i påvente av bedre helst ikke-invasive tester.
Primært Sjögrens syndrom (pSS) er en autoimmun sykdom hvor infiltrasjon av kroniske betennelsesceller fører til ødeleggelse av eksokrine kjertler, hovedsakelig spyttkjertler og tårekjertler (1, 2). Dette medfører tørrhetssymptomer fra munn og øyne (sicca symptomer) (3). I likhet med flere andre autoimmune sykdommer er årsaken til pSS ukjent, men det ansees at genetikk og hormonell påvirkning samt ytre miljøfaktorer er av betydning (4).
Det finnes foreløpig ingen kurativ behandling av pSS. Behandlingen av de orale symptomene har derfor fokus på å forebygge skadevirkninger og lindre symptom (3). Munntørrhet er assosiert med karies og andre orale infeksjoner. Pasienter med tørr munn kan ha vanskeligheter med artikulasjon, å tygge og svelge mat, i tillegg til smaksforstyrrelser og utfordringer ved bruk av proteser (5). Pasientene rapporterer redusert livskvalitet knyttet til problemer med å spise og snakke (6).
American European Consensus Group (AECG) definerte i 2002 klassifikasjonskriteriene (7) for gruppeinndelingen av pasienter med pSS til bruk i forskning. De består av seks kriterier hvorav to dekker subjektive tegn på tørrhet i munn og øyne, og fire omfatter objektive mål på: 1) nedsatt sekresjon av spytt 2) nedsatt sekresjon av tårer 3) autoantistoff i serum (anti-Ro/SSA (Ro60 og Ro52) og anti-La/SSB (La48)) og 4) histopatologisk evaluering av små spyttkjertler fra underleppen. Det kreves at enten tre objektive kriterier er oppfylt, eller minst fire av seks kriterier hvorav enten serologi eller biopsi må være positiv for at pasienten skal kunne klassifiseres som pSS. Klassifikasjonskriteriene for inkludering i forskning benyttes ofte også innen diagnostikk da det ikke finnes noen gode diagnostiske kriterier. I det følgende omtales derfor tilstrekkelige oppfylte kriterier som at pasienten fikk diagnosen. Vi har benyttet AECG-kriteriene i vår studie, både fordi de var gjeldende da studien startet, og fordi de fortsatt brukes og dermed underletter sammenligning av studier. American college of rheumatology og European league against rheumatism (ACR/EULAR) kriteriene ble presentert i 2016 (8). ACR/EULAR) kriteriene er ganske like AECG-kriteriene, men inkluderer ikke subjektive symptomer for verken munn eller øyne. Det benyttes «ocular staining», i tillegg til Schirmers test. Ocular staining er en test som avdekker skade på øyets overflate og som utføres av øyeleger. Testen er foreløpig ikke tatt i bruk ved diagnostisk utredning for Sjögrens syndrom i Norge. Ettersom ingen av pasientene i vårt materiale har fått utført denne testen, har vi ikke benyttet disse kriteriene.
De fleste pasienter som plages av munntørrhet og tørre øyne, oppfyller ikke kriteriene for å klassifiseres som pSS, og kalles non-SS. Non-SS pasienter angir like uttalte subjektive plager med munntørrhet og tørre øyne, og har ofte nedsatt tåre- og salivasekresjon (5). Histopatologiske undersøkelser viser at få pasienter i non-SS gruppen har normalt spyttkjertelvev. I vevet sees både kronisk betennelse, atrofi av spyttkjertelendestykker samt fettinfiltrasjon (9). Vi har tidligere vist at disse pasientene hadde mer uttalte symptomer på tørrhet fra munn og øyne enn pasienter med pSS til tross for mindre uttalte objektive funn (5). Det kan være en ekstra byrde for disse pasienten
