Allergi i Praksis
13.03.2018
Är det inte märkligt att vi plötsligt i vår kliniska vardag har fått ett helt nytt allergiskt sjukdomstillstånd med bland våra differentialdiagnoser.
FPIES (Food protein-induced enterocolitis syndrome) (1), en födoämnesallergi, som bara för något decennium sedan våra äldsta och erfarnaste kollegor inte kände till och kunde berätta om.
Sjukdomstillståndet karakteriseras av akut insjuknande med häftiga kräkningar och mycket svår allmänpåverkan, men förloppet är ändå godartat och det drabbade barnet återhämtar sig på några timmar och blir väsentligen symtomfritt efter ett dygn. Att barnet verkligen är svårt allmänpåverkat under attacken är tydligt, nästan livlöst slapp, med uttalad blekhet, ett ögonkast kan vara tillräckligt för den jourhavande för att påkalla intensivvård.
Sjukdomens allvarliga svårighetsgrad verifieras inte minst av en mycket uttalad metabol acidos, med base excess i nivåer som vi väl annars nästan bara ser vid svår diabetisk ketoacidos.Tillståndet är ju lätt att känna igen, när man väl har stött på det och måhända själv upplevt en svår reaktion vid en provokation. Men både vi själva inom professionen och föräldrar har inte alltid så lätt att förstå sambandet mellan födoämnesintag och reaktion på grund av latensen mellan intag och symtom som i typfallet är flera timmar. Det är nog vanligast med reaktion efter 2-4 timmar, jag har för några år sedan stött på 6-8 timmar och minns väl en pojke som t.o.m. de yngre tonåren reproducerbart kräktes våldsamt ett dygn efter mjölkintag och blev svårt påverkad. Ett stort antal fall har felaktigt uppfattats och måhända slentrianmässigt bedömts lida av «magsjuka».
Att tillståndet existerar i vår begreppsvärld är ju en förutsättning för att vi ska kunna identifiera och diskutera det, sammanställa våra erfarenheter och behandla korrekt. Det är nog ett allmänt intryck att förekomsten av fall med FPIES har ökat ganska påtagligt, men vi har inga data och sannolikt är det starkt bidragande, att vi nu har fått upp ögonen för ett tillstånd som rimligen funnits sedan länge. I en nyligen publicerad epidemiologisk studie från Australien drar man emellertid slutsatsen att tillståndet inte är ovanligt och incidensen beräknas till 15,4/100000/år (2).
Icke-IgE-medierad
Sjukdomsbilden namngavs och beskrevs först av Powell, men blev sannolikt först mer allmänt uppmärksammat med en artikel av Sicherer, Eigenmann och Sampson från Johns Hopkins allergienhet, vilken publicerades 1998 (3). Syftet med den artikeln var, att beskriva tillståndets kliniska kännetecken och man gör det på basen av en serie på 16 fall där de flesta hade reagerat på mjölk eller soja. I allt väsentligt finns redan i den artikeln den kunskap vi nu har om tillståndet. FPIES anses vara en födoämnesallergi, alltså en immunologiskt, sannolikt cellullärt medierad födoämnesreaktion. Insjuknandeåldern är låg, den första reaktionen kommer mest typiskt under det första levnadshalvåret.
Mekanismerna och patofysiologin är oklara och fortfarande föga utforskade. Sjukdomen är icke-Ig
Gå til medietSjukdomstillståndet karakteriseras av akut insjuknande med häftiga kräkningar och mycket svår allmänpåverkan, men förloppet är ändå godartat och det drabbade barnet återhämtar sig på några timmar och blir väsentligen symtomfritt efter ett dygn. Att barnet verkligen är svårt allmänpåverkat under attacken är tydligt, nästan livlöst slapp, med uttalad blekhet, ett ögonkast kan vara tillräckligt för den jourhavande för att påkalla intensivvård.
Sjukdomens allvarliga svårighetsgrad verifieras inte minst av en mycket uttalad metabol acidos, med base excess i nivåer som vi väl annars nästan bara ser vid svår diabetisk ketoacidos.Tillståndet är ju lätt att känna igen, när man väl har stött på det och måhända själv upplevt en svår reaktion vid en provokation. Men både vi själva inom professionen och föräldrar har inte alltid så lätt att förstå sambandet mellan födoämnesintag och reaktion på grund av latensen mellan intag och symtom som i typfallet är flera timmar. Det är nog vanligast med reaktion efter 2-4 timmar, jag har för några år sedan stött på 6-8 timmar och minns väl en pojke som t.o.m. de yngre tonåren reproducerbart kräktes våldsamt ett dygn efter mjölkintag och blev svårt påverkad. Ett stort antal fall har felaktigt uppfattats och måhända slentrianmässigt bedömts lida av «magsjuka».
Att tillståndet existerar i vår begreppsvärld är ju en förutsättning för att vi ska kunna identifiera och diskutera det, sammanställa våra erfarenheter och behandla korrekt. Det är nog ett allmänt intryck att förekomsten av fall med FPIES har ökat ganska påtagligt, men vi har inga data och sannolikt är det starkt bidragande, att vi nu har fått upp ögonen för ett tillstånd som rimligen funnits sedan länge. I en nyligen publicerad epidemiologisk studie från Australien drar man emellertid slutsatsen att tillståndet inte är ovanligt och incidensen beräknas till 15,4/100000/år (2).
Icke-IgE-medierad
Sjukdomsbilden namngavs och beskrevs först av Powell, men blev sannolikt först mer allmänt uppmärksammat med en artikel av Sicherer, Eigenmann och Sampson från Johns Hopkins allergienhet, vilken publicerades 1998 (3). Syftet med den artikeln var, att beskriva tillståndets kliniska kännetecken och man gör det på basen av en serie på 16 fall där de flesta hade reagerat på mjölk eller soja. I allt väsentligt finns redan i den artikeln den kunskap vi nu har om tillståndet. FPIES anses vara en födoämnesallergi, alltså en immunologiskt, sannolikt cellullärt medierad födoämnesreaktion. Insjuknandeåldern är låg, den första reaktionen kommer mest typiskt under det första levnadshalvåret.
Mekanismerna och patofysiologin är oklara och fortfarande föga utforskade. Sjukdomen är icke-Ig
