Den norske tannlegeforenings Tidende
14.09.2017
Alagilles syndrom er en svært sjelden arvelig sykdom som involverer lever, hjerte og nyrer. I tillegg kan det blant annet forekomme veksthemming og agonadisme.
Insidensen er cirka 1 per 70 000 - 100 000 fødsler. Symptomene kan variere fra helt milde symptomer som ikke oppdages, til alvorlig hjerte-og/eller leversykdom som vil kreve organtransplantasjon (1, 2, 3).
Et søk i PubMed gir få referanser som beskriver sammenhenger mellom Alagille's syndrom og tannrelaterte problemer. Det rapporteres om tenner med ekstra cusper, for eksempel palatinalt på incisivene i overkjeven. Det kalles talon cusps eller dens evaginatus (4). Et mer vanlig problem for disse pasientene er misfarging av tennene på grunn av hyperbilirubinemia (5). Misfargingene ligger internt i tennene og kan forekomme både i melketannsettet og i det permanente tannsettet. Misfargingen skyldes leversvikt som gjør at bilirubin brytes ned til biliverdin som er et grønt fargestoff. Dette innleires i tennene under tanndannelsen.
Denne kasuistikken beskriver en pasient som ble diagnostisert med leversvikt like etter fødselen. Pasienten ble levertransplantert i fireårs alder og har siden mottatt immunosuppressiv behandling. Ved 11-års alder ble pasienten henvist til kjevekirurgisk poliklinikk, Haukeland universitetssykehus, for å få vurdert tannbehandling. Tennene hadde omfattende mørkegrønne misfarginger i det meste av det permanente tannsettet (figur 1). I tillegg ble det observert noen av de andre symptomene som kan ses hos pasienter med Alagille's syndrom, som vekstforstyrrelser, nyresvikt, ernæringsproblemer og enkelte karakteristiske ansiktstrekk. På grunn av pasientens unge alder ble det vurdert riktig å avstå fra behandling på dette tidspunktet Undersøkelse og røntgen ved 14-års alder viser agenesi av begge lateralene i overkjeven. Tann 15 var deformert og retinert (figur 2). Utover dette hadde alle tennene normal morfologi og rotutvikling.
Hovedproblemet til pasienten var misfargingen av tennene
Gå til medietEt søk i PubMed gir få referanser som beskriver sammenhenger mellom Alagille's syndrom og tannrelaterte problemer. Det rapporteres om tenner med ekstra cusper, for eksempel palatinalt på incisivene i overkjeven. Det kalles talon cusps eller dens evaginatus (4). Et mer vanlig problem for disse pasientene er misfarging av tennene på grunn av hyperbilirubinemia (5). Misfargingene ligger internt i tennene og kan forekomme både i melketannsettet og i det permanente tannsettet. Misfargingen skyldes leversvikt som gjør at bilirubin brytes ned til biliverdin som er et grønt fargestoff. Dette innleires i tennene under tanndannelsen.
Denne kasuistikken beskriver en pasient som ble diagnostisert med leversvikt like etter fødselen. Pasienten ble levertransplantert i fireårs alder og har siden mottatt immunosuppressiv behandling. Ved 11-års alder ble pasienten henvist til kjevekirurgisk poliklinikk, Haukeland universitetssykehus, for å få vurdert tannbehandling. Tennene hadde omfattende mørkegrønne misfarginger i det meste av det permanente tannsettet (figur 1). I tillegg ble det observert noen av de andre symptomene som kan ses hos pasienter med Alagille's syndrom, som vekstforstyrrelser, nyresvikt, ernæringsproblemer og enkelte karakteristiske ansiktstrekk. På grunn av pasientens unge alder ble det vurdert riktig å avstå fra behandling på dette tidspunktet Undersøkelse og røntgen ved 14-års alder viser agenesi av begge lateralene i overkjeven. Tann 15 var deformert og retinert (figur 2). Utover dette hadde alle tennene normal morfologi og rotutvikling.
Hovedproblemet til pasienten var misfargingen av tennene
