Fysioterapeuten
26.01.2022
Gry Velvin, cand.polit. Phd, TRS kompetansesenter for sjeldne diagnoser. gry.velvin@sunnaas.no. Heidi Johansen, ergoterapeutspesialist, MSc, TRS kompetansesenter for sjeldne diagnoser. heidi.johansen@sunnaas.no. Denne vitenskapelige artikkelen er fagfellevurdert etter Fysioterapeutens retningslinjer, og ble akseptert 23. november 2021. Ingen interessekonflikter oppgitt. Merknad: Delt 1.
... forfatterskap mellom Velvin og Johansen. Artikkelen ble først publisert på www.fysioterapeuten.no. Innledning
Personer med familiære thorakale aortaaneurismer og aortadisseksjoner (FTAAD) får ofte råd om restriksjoner knyttet til fysisk aktivitet (1-3). Gjennom kliniske erfaringer og forskning ser vi at mange personer som lever med disse diagnosene opplever utfordringer med å omsette slike råd til hverdagspraksis (1,4,5). Dette kan føre til inaktivitet og stillesittende livsførsel, noe som er helsemessig uheldig (6). For å kunne bidra til å utvikle et best mulig tilbud til denne gruppen, er det viktig å få en oppdatert oversikt over hvor dette kunnskapsfeltet står.
FTAAD er betegnelsen på en gruppe arvelige binde-
Hensikt: Å utforske og oppsummere kunnskap om fysisk aktivitet og trening for personer med arvelige bindevevstilstander med familiære thorakale aortaaneurismer og aortadisseksjoner (FTAAD): Marfans syndrom, vaskulær Ehlers-Danlos' og Loeys-Dietz' syndrom.
Design og metode: Kunnskapsoppsummering av forskning med bakgrunn i litteratursøk i relevante databaser.
Materiale: 13 artikler er inkludert Resultat: Alle artiklene beskriver dilemmaer ved fysisk aktivitet og FTAAD-diagnoser, fordi det anbefales at personer med diagnosene skal være aktive, samtidig som de får råd om restriksjoner ved fysisk aktivitet. Vi fant tre oversiktsartikler og 10 primærstudier (ingen RCT-studier). Oversiktsartiklene vektlegger at nåværende anbefalinger er basert på konsensusdokument fra The American Heart Association, som anbefaler lett til moderat intensiv trening. Det er enighet om at fysisk aktivitet anses som viktig for å bedre helse, redusere stress og smerter og bedre livskvalitet. Nyere studier bidrar med kunnskap om
vevstilstander med høy risiko for utvidelse (dilatasjon/ aneurisme) eller rift (disseksjon) i hovedpulsåren (aorta) fordi bindevevet er svekket (7,8). De vanligste tilstandene inkluderer Marfans syndrom (MFS), Loeys-Dietz' syndrom (LDS) og vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom (vEDS) (7,8). Siden det finnes bindevev i hele kroppen, kan flere organsystemer være påvirket, blant annet hjerte- og karsystemet, muskel- og skjelettsystemet, indre organer og synet. Symptomene for hver av diagnosene kan variere fra person til person, opptre i ulik grad og i ulike kombinasjoner, og de kan utvikle seg over tid (7,8).
Gjeldende internasjonale retningslinjer angående fysisk
hvordan personene opplever og forholder seg til råd om fysisk aktivitet. De fleste har fått råd, men rådene kan være vanskelig å omsette til praksis. Mange trener mindre enn anbefalt. Det er utfordrende å finne balansen mellom hva som er helsebringende og hva som potensielt kan innebære helserisiko særlig knyttet til hjerte- og karsystemet og muskel- og skjelettsystemet.
Konklusjon: Det finnes få studier om helserisiko og -gevinst av fysisk aktivitet og trening for personer med FTAAD. Studiene vi fant anbefaler individuelt tilpasset fysisk aktivitet i lett til moderat intensitet. Praktisk oppfølging fra fagpersoner som fysioterapeuter kan hjelpe personer med FTAAD å komme i gang og opprettholde gode treningsvaner. Internasjonale evidensbaserte retningslinjer er etterspurt.
Nøkkelord: Voksne, Loeys-Dietz' syndrom, vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom, Marfans syndrom, fysisk aktivitet, trening, restriksjoner, oversiktsartikkel.
aktivitet for personer med FTAAD er basert på et konsensusdokument fra The American Heart Association fra 2004 (9,10), med siste oppdatering i 2020 (11). Teoretisk begrunnelse for retningslinjene er at økt blodtrykk kan være forbundet med økt risiko for aortautvidelse og aortadisseksjon på grunn av svekket bindevev i åreveggene (9-11). Derfor anbefales voksne personer å bruke blodtrykkssenkende medisiner og å unngå fysiske aktiviteter som øker blodtrykket på en potensielt skadelig måte. Ifølge disse retningslinjene anbefales utholdenhetsaktiviteter med lett til moderat intensitet (sykling, jogging, svømming, dansing), og dette anses helsebringende og lite belastende på hjertekarsystemet (1,11,12). Det er gjort få effektstudier av fysisk aktivitet som inkluderer personer med FTAAD-diagnoser (1,2,12). Imidlertid viste to studier (13,14) at hjertehelsen til MFS-mus bedret seg ved fysisk aktivitet i lett til moderat tempo, sammenlignet med MFS-mus som ikke trente. Forfatterne hevdet at funnene har betydning for fagpersoners holdninger til regelmessig fysisk aktivitet i lett til moderat
© Author(s) (or their employer(s)) 2022. Re-use permitted under CC BY-NC. No commercial re-use. See rights and permissions (https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/). Published by Fysioterapeuten.
intensitet hos personer med MFS (13,14). Samtidig er det tydelige anbefalinger om å unngå statiske øvelser, fysisk aktivitet utover «snakkefart» og maksimal utholdenhetstesting, fordi dette kan gi et skadelig høyt blodtrykk hos personer med FTAAD-diagnoser (1-3,11).
Videre gis det råd om at voksne bør unngå kollisjons-idrett og ekstremsport med risiko for traumer, fordi indre organer og øyet kan få varige skader for eksempel ved slag og kraftige fall (1,3). Mange har også utfordringer relatert til muskel- og skjelettsystemet, som hypermobilitet og feilstillinger i rygg, bryst og føtter (3,8,15-17), kroniske smerter og alvorlig fatigue (16,17). Klinisk erfaring viser at mange opplever utfordringer ved fysisk aktivitet, og at dette kan føre til et stillesittende liv og for noen overvekt (6). Det anbefales å tilpasse rådene om fysisk aktivitet til den enkeltes helsetilstand (1,11). Det kan bidra til at flere er aktive og får helsegevinster av dette (1,2,12).
I Norge og internasjonalt er det vanlig at de som får bekreftet en FTAAD-diagnose samtidig får råd om restriksjoner ved fysisk aktivitet og trening. Det finnes imidlertid lite kunnskap om hvordan mennesker med disse diagnosene opplever anbefalingene og hvordan de håndterer rådene i praksis (1,4).
Hensikten med denne oversiktsartikkelen er å gi en oppdatert oversikt over relevant forskning om fysisk aktivitet og trening ved FTAAD, med fokus på hvordan rådene oppleves og håndteres av personer med disse diagnosene, samt beskrive kunnskapshull, diskutere implikasjoner for praksisfeltet og gi retning for videre forskning.
Metode
Denne oversiktsartikkelen er inspirert av prinsippene for en «mixed-methods» systematisk kunnskapsoppsummering (18) og inkluderer alle type studier publisert i vitenskapelige og fagfellevurderte tidsskrift som omhandler fysisk aktivitet og personer med FTAAD. Arbeidet er gjennomført i henhold til PRISMA-ScR (19), for kunnskapsoppsummering, og anbefalinger for «mixed method systematic review» (18). Fordi studiene var svært heterogene med hensyn til design, metode og hensikt så vi det som lite hensiktsmessig å foreta kvalitetsvurdering av inkluderte artikler.
Inklusjon
Sekundærstudier (oversiktsartikler) og primærstudier publisert i fagfellevurderte tidsskrift på engelsk, fransk, tysk eller skandinavisk språk med engelsk sammendrag, som har studert fysisk aktivitet og trening hos personer med FTAAD-diagnosene MFS, vEDS og LDS (tabell 1).
Søkestrategi
Vi gjennomførte systematisk søk etter studier publisert fram til 01.03.21 (uten tidsbegrensning bakover i tid, Figur 1) i følgende databaser: PubMed, Cochrane, Cinahl, Eric, Web of Science og Google Scholar. Følgende søkebegreper ble brukt:
1. Heritable thoracic aortic aneurysm dissection OR Familiar thoracic aortic aneurysm dissection OR Thoracic aortic aneurysm dissection OR Genetic aorta disease OR Marfan syndrome OR Vascular Ehlers-Danlos syndrome OR Loeys-Dietz syndrome.
2. Physical activity OR Exercise OR Training OR Endurance OR Athlete.
Søk nummer 1 ble kombinert med søk 2 (1 AND 2). Referanselister i alle inkludert artikler ble gjennomgått, og eksperter på området ble spurt om aktuelle referanser.
Utvelgelse av artikler
Én forsker fullførte søket og fjernet duplikater (GV). Titler og sammendrag ble lest uavhengig av begge førsteforfattere opp mot inklusjonskriteriene (GV, HJ). Deretter ble de utvalgte fulltekstartiklene innhentet og lest av begge forfatterne uavhengig av hverandre med gjensidig kontroll av hverandres vurderinger. Divergens ble løst gjennom faglige diskusjoner relatert til inklusjons- og eksklusjonskriteriene.
Dataekstraksjon og analyse
Dataekstraksjon fra både oversiktsartiklene og primærstu-diene ble gjort i en forhåndsdefinert tabell med følgende variabler: Førsteforfatter, publiseringsår, tittel på artikkel, studiens nasjonalitet, hensikt, studiedesign, metode. I tillegg for oversiktsartiklene: informasjon om inkluderte artikler. I tillegg for primærstudiene: utvalgets (studiepopulasjonens) kjennetegn (antall, diagnose, kjønn, alder, rekruttering). Til slutt, for begge: oppsummering av resultater og konklusjon (tabell 2 på de neste sidene).
De inkluderte studiene var for heterogene til å kunne gjennomføre metaanalyser eller statistiske analyser, derfor ble narrativ syntese benyttet og tilpasset aktuelle studiedesign (sekundærstudier (oversiktsartikler), primærstudier) (18). Syntetiseringen av resultatene fra de inkluderte artiklene ble gjennomført av begge førsteforfatterne uavhengig av hverandre, for deretter å bli diskutert frem til endelig resultat.
Resultater
Av til sammen 3753 referanser (figur 1), ble 13 artikler inkludert; tre oversiktsartikler (1,2,12), og 10 primærstudier (3 intervensjon (20-22), 3 kliniske eksperimenter (23-25), 2 kvantitative spørreundersøkelser (5,26), en kvalitativ studie (4) en mixed method studie (27)). Vi fant ingen RCT-studier. De fleste studiene var fra Europa (n=6), USA (n=3) eller Brasil (n=3), og en studie var fra Australia (se figur 2). Det var ingen studier fra Asia eller Afrika (figur 2).
Oversiktsartikler
De tre oversiktsartiklene (1,2,12) framhever manglende forskningsbasert kunnskap når det gjelder fysisk aktivitet og trening for personer med FTAAD, men presiserer at fysisk aktivitet likevel er viktig for å vedlikeholde og forbedre fysisk funksjon og helse. Cheng og kollegaer (2016) (1) gjorde et litteratursøk (MFS syndrom og fysisk aktivitet/trening), men fant ingen effektstudie om fysisk aktivitet og hjertehelse hos personer med MFS. En viktig målsetning for studien var også å diskutere de internasjonale retningslinjene (guidelines) om fysisk aktivitet ved
Gå til medietPersoner med familiære thorakale aortaaneurismer og aortadisseksjoner (FTAAD) får ofte råd om restriksjoner knyttet til fysisk aktivitet (1-3). Gjennom kliniske erfaringer og forskning ser vi at mange personer som lever med disse diagnosene opplever utfordringer med å omsette slike råd til hverdagspraksis (1,4,5). Dette kan føre til inaktivitet og stillesittende livsførsel, noe som er helsemessig uheldig (6). For å kunne bidra til å utvikle et best mulig tilbud til denne gruppen, er det viktig å få en oppdatert oversikt over hvor dette kunnskapsfeltet står.
FTAAD er betegnelsen på en gruppe arvelige binde-
Hensikt: Å utforske og oppsummere kunnskap om fysisk aktivitet og trening for personer med arvelige bindevevstilstander med familiære thorakale aortaaneurismer og aortadisseksjoner (FTAAD): Marfans syndrom, vaskulær Ehlers-Danlos' og Loeys-Dietz' syndrom.
Design og metode: Kunnskapsoppsummering av forskning med bakgrunn i litteratursøk i relevante databaser.
Materiale: 13 artikler er inkludert Resultat: Alle artiklene beskriver dilemmaer ved fysisk aktivitet og FTAAD-diagnoser, fordi det anbefales at personer med diagnosene skal være aktive, samtidig som de får råd om restriksjoner ved fysisk aktivitet. Vi fant tre oversiktsartikler og 10 primærstudier (ingen RCT-studier). Oversiktsartiklene vektlegger at nåværende anbefalinger er basert på konsensusdokument fra The American Heart Association, som anbefaler lett til moderat intensiv trening. Det er enighet om at fysisk aktivitet anses som viktig for å bedre helse, redusere stress og smerter og bedre livskvalitet. Nyere studier bidrar med kunnskap om
vevstilstander med høy risiko for utvidelse (dilatasjon/ aneurisme) eller rift (disseksjon) i hovedpulsåren (aorta) fordi bindevevet er svekket (7,8). De vanligste tilstandene inkluderer Marfans syndrom (MFS), Loeys-Dietz' syndrom (LDS) og vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom (vEDS) (7,8). Siden det finnes bindevev i hele kroppen, kan flere organsystemer være påvirket, blant annet hjerte- og karsystemet, muskel- og skjelettsystemet, indre organer og synet. Symptomene for hver av diagnosene kan variere fra person til person, opptre i ulik grad og i ulike kombinasjoner, og de kan utvikle seg over tid (7,8).
Gjeldende internasjonale retningslinjer angående fysisk
hvordan personene opplever og forholder seg til råd om fysisk aktivitet. De fleste har fått råd, men rådene kan være vanskelig å omsette til praksis. Mange trener mindre enn anbefalt. Det er utfordrende å finne balansen mellom hva som er helsebringende og hva som potensielt kan innebære helserisiko særlig knyttet til hjerte- og karsystemet og muskel- og skjelettsystemet.
Konklusjon: Det finnes få studier om helserisiko og -gevinst av fysisk aktivitet og trening for personer med FTAAD. Studiene vi fant anbefaler individuelt tilpasset fysisk aktivitet i lett til moderat intensitet. Praktisk oppfølging fra fagpersoner som fysioterapeuter kan hjelpe personer med FTAAD å komme i gang og opprettholde gode treningsvaner. Internasjonale evidensbaserte retningslinjer er etterspurt.
Nøkkelord: Voksne, Loeys-Dietz' syndrom, vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom, Marfans syndrom, fysisk aktivitet, trening, restriksjoner, oversiktsartikkel.
aktivitet for personer med FTAAD er basert på et konsensusdokument fra The American Heart Association fra 2004 (9,10), med siste oppdatering i 2020 (11). Teoretisk begrunnelse for retningslinjene er at økt blodtrykk kan være forbundet med økt risiko for aortautvidelse og aortadisseksjon på grunn av svekket bindevev i åreveggene (9-11). Derfor anbefales voksne personer å bruke blodtrykkssenkende medisiner og å unngå fysiske aktiviteter som øker blodtrykket på en potensielt skadelig måte. Ifølge disse retningslinjene anbefales utholdenhetsaktiviteter med lett til moderat intensitet (sykling, jogging, svømming, dansing), og dette anses helsebringende og lite belastende på hjertekarsystemet (1,11,12). Det er gjort få effektstudier av fysisk aktivitet som inkluderer personer med FTAAD-diagnoser (1,2,12). Imidlertid viste to studier (13,14) at hjertehelsen til MFS-mus bedret seg ved fysisk aktivitet i lett til moderat tempo, sammenlignet med MFS-mus som ikke trente. Forfatterne hevdet at funnene har betydning for fagpersoners holdninger til regelmessig fysisk aktivitet i lett til moderat
© Author(s) (or their employer(s)) 2022. Re-use permitted under CC BY-NC. No commercial re-use. See rights and permissions (https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/). Published by Fysioterapeuten.
intensitet hos personer med MFS (13,14). Samtidig er det tydelige anbefalinger om å unngå statiske øvelser, fysisk aktivitet utover «snakkefart» og maksimal utholdenhetstesting, fordi dette kan gi et skadelig høyt blodtrykk hos personer med FTAAD-diagnoser (1-3,11).
Videre gis det råd om at voksne bør unngå kollisjons-idrett og ekstremsport med risiko for traumer, fordi indre organer og øyet kan få varige skader for eksempel ved slag og kraftige fall (1,3). Mange har også utfordringer relatert til muskel- og skjelettsystemet, som hypermobilitet og feilstillinger i rygg, bryst og føtter (3,8,15-17), kroniske smerter og alvorlig fatigue (16,17). Klinisk erfaring viser at mange opplever utfordringer ved fysisk aktivitet, og at dette kan føre til et stillesittende liv og for noen overvekt (6). Det anbefales å tilpasse rådene om fysisk aktivitet til den enkeltes helsetilstand (1,11). Det kan bidra til at flere er aktive og får helsegevinster av dette (1,2,12).
I Norge og internasjonalt er det vanlig at de som får bekreftet en FTAAD-diagnose samtidig får råd om restriksjoner ved fysisk aktivitet og trening. Det finnes imidlertid lite kunnskap om hvordan mennesker med disse diagnosene opplever anbefalingene og hvordan de håndterer rådene i praksis (1,4).
Hensikten med denne oversiktsartikkelen er å gi en oppdatert oversikt over relevant forskning om fysisk aktivitet og trening ved FTAAD, med fokus på hvordan rådene oppleves og håndteres av personer med disse diagnosene, samt beskrive kunnskapshull, diskutere implikasjoner for praksisfeltet og gi retning for videre forskning.
Metode
Denne oversiktsartikkelen er inspirert av prinsippene for en «mixed-methods» systematisk kunnskapsoppsummering (18) og inkluderer alle type studier publisert i vitenskapelige og fagfellevurderte tidsskrift som omhandler fysisk aktivitet og personer med FTAAD. Arbeidet er gjennomført i henhold til PRISMA-ScR (19), for kunnskapsoppsummering, og anbefalinger for «mixed method systematic review» (18). Fordi studiene var svært heterogene med hensyn til design, metode og hensikt så vi det som lite hensiktsmessig å foreta kvalitetsvurdering av inkluderte artikler.
Inklusjon
Sekundærstudier (oversiktsartikler) og primærstudier publisert i fagfellevurderte tidsskrift på engelsk, fransk, tysk eller skandinavisk språk med engelsk sammendrag, som har studert fysisk aktivitet og trening hos personer med FTAAD-diagnosene MFS, vEDS og LDS (tabell 1).
Søkestrategi
Vi gjennomførte systematisk søk etter studier publisert fram til 01.03.21 (uten tidsbegrensning bakover i tid, Figur 1) i følgende databaser: PubMed, Cochrane, Cinahl, Eric, Web of Science og Google Scholar. Følgende søkebegreper ble brukt:
1. Heritable thoracic aortic aneurysm dissection OR Familiar thoracic aortic aneurysm dissection OR Thoracic aortic aneurysm dissection OR Genetic aorta disease OR Marfan syndrome OR Vascular Ehlers-Danlos syndrome OR Loeys-Dietz syndrome.
2. Physical activity OR Exercise OR Training OR Endurance OR Athlete.
Søk nummer 1 ble kombinert med søk 2 (1 AND 2). Referanselister i alle inkludert artikler ble gjennomgått, og eksperter på området ble spurt om aktuelle referanser.
Utvelgelse av artikler
Én forsker fullførte søket og fjernet duplikater (GV). Titler og sammendrag ble lest uavhengig av begge førsteforfattere opp mot inklusjonskriteriene (GV, HJ). Deretter ble de utvalgte fulltekstartiklene innhentet og lest av begge forfatterne uavhengig av hverandre med gjensidig kontroll av hverandres vurderinger. Divergens ble løst gjennom faglige diskusjoner relatert til inklusjons- og eksklusjonskriteriene.
Dataekstraksjon og analyse
Dataekstraksjon fra både oversiktsartiklene og primærstu-diene ble gjort i en forhåndsdefinert tabell med følgende variabler: Førsteforfatter, publiseringsår, tittel på artikkel, studiens nasjonalitet, hensikt, studiedesign, metode. I tillegg for oversiktsartiklene: informasjon om inkluderte artikler. I tillegg for primærstudiene: utvalgets (studiepopulasjonens) kjennetegn (antall, diagnose, kjønn, alder, rekruttering). Til slutt, for begge: oppsummering av resultater og konklusjon (tabell 2 på de neste sidene).
De inkluderte studiene var for heterogene til å kunne gjennomføre metaanalyser eller statistiske analyser, derfor ble narrativ syntese benyttet og tilpasset aktuelle studiedesign (sekundærstudier (oversiktsartikler), primærstudier) (18). Syntetiseringen av resultatene fra de inkluderte artiklene ble gjennomført av begge førsteforfatterne uavhengig av hverandre, for deretter å bli diskutert frem til endelig resultat.
Resultater
Av til sammen 3753 referanser (figur 1), ble 13 artikler inkludert; tre oversiktsartikler (1,2,12), og 10 primærstudier (3 intervensjon (20-22), 3 kliniske eksperimenter (23-25), 2 kvantitative spørreundersøkelser (5,26), en kvalitativ studie (4) en mixed method studie (27)). Vi fant ingen RCT-studier. De fleste studiene var fra Europa (n=6), USA (n=3) eller Brasil (n=3), og en studie var fra Australia (se figur 2). Det var ingen studier fra Asia eller Afrika (figur 2).
Oversiktsartikler
De tre oversiktsartiklene (1,2,12) framhever manglende forskningsbasert kunnskap når det gjelder fysisk aktivitet og trening for personer med FTAAD, men presiserer at fysisk aktivitet likevel er viktig for å vedlikeholde og forbedre fysisk funksjon og helse. Cheng og kollegaer (2016) (1) gjorde et litteratursøk (MFS syndrom og fysisk aktivitet/trening), men fant ingen effektstudie om fysisk aktivitet og hjertehelse hos personer med MFS. En viktig målsetning for studien var også å diskutere de internasjonale retningslinjene (guidelines) om fysisk aktivitet ved
